白塞氏综合征转为急性单核细胞性白血病一例报告

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女 30岁。1987年9月30日因外阴溃疡、口腔溃疡、双膝关节疼痛2个月住院。查体:不发热,无黄疸,口腔粘膜局部充血,糜烂,愈合期溃疡。心肺正常,肝脾不大。左侧外阴部见三个溃疡,大小相近,约0.8×1.0cm。双下肢膝关节有触痛,无红肿,踝关节附近有黄豆大小皮下结节4~5个,且可见结节消失后色素沉着。背部,胸部皮肤可见成片紫色丘疹,无融合。实验室检查:Hb100g/L,WBC7.6×10~9/L,ESR34mm/h。尿常规,肝功能,ASO以及胸部X线片均正常。入院诊断,白塞氏综合征。病变皮肤病理检查,真皮静脉内中层纤维蛋白样变性,毛细血管内皮增生,血管周围可见组织细胞浸润。符合白塞氏综合征皮损。治疗:口服强的松30mg/日,6周内症状控制,后减量维 Female 30 years old. September 30, 1987 due to vulvar ulcers, mouth ulcers, knee pain two months hospitalization. Physical examination: no fever, no jaundice, oral mucosal local congestion, erosion, healing ulcer. Cardiopulmonary normal liver and spleen is not. The left vulva see three ulcers, similar in size, about 0.8 × 1.0cm. Lower extremity knee joint tenderness, no swelling, near the ankle size of soybean subcutaneous nodules 4 to 5, and visible nodules disappeared pigmentation. Back, chest skin can be seen as a piece of purple papules, no fusion. Laboratory tests: Hb100g / L, WBC7.6 × 10 ~ 9 / L, ESR34mm / h. Urinary routine, liver function, ASO and chest X-ray were normal. Admission diagnosis, Behcet’s syndrome. Pathological examination of skin lesions, dermis intravenous fibrinous degeneration, capillary endothelial hyperplasia, visible vascular tissue around the cell infiltration. In line with Behcet’s syndrome lesions. Treatment: oral prednisone 30mg / day, 6 weeks of symptom control, after reduction dimension
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