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目的 探讨恶性外周原始神经外胚层瘤(PNET)的临床病理 学特征和意义。方法 采用光镜和免疫组织化学Dako Envision二步法,对14 例外周PNET进行观察。结果 光镜下肿瘤组织由小圆形细胞构成,有Homer- Wright(H-W)菊心团的排列;免疫组织化学标记14例均有肿瘤细胞膜CD99(MIC2)强阳性及肿 瘤细胞质NSE强阳性。并有其他不同神经标记的表达,如CgA,Syn,MBP,部分病例有Vim和S- 100的阳性表达。结论 原始神经外胚层瘤(PNET)是一种高度恶性的小圆形细 胞肿瘤,