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横纹肌肉瘤（Rhalbdomyosarcom，RMS）是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的问叶组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见，易造成误诊误治．本文将我们2010年收治的1例鼻腔鼻窦RMS的临床资料报告如下并结合文献进行讨论。