目的：观察分析自身免疫性肝炎的临床特点。方法回顾性总结35例自身免疫性肝炎患者的临床资料、临床表现、生化、自身抗体、病理变化、治疗反应及复发情况。结果自身免疫性肝炎好发于女性，男女比例为1：4。发病年龄高峰在40岁左右，常见症状为乏力（100%）、纳差（100%）、上腹部不适（100%）、黄疸(48.6%)、尿黄(48.6%)、发热(40%)、恶心呕吐(31.4%)，20例接受糖皮质激素治疗，15例仅接受保肝药物和熊去氧胆酸治疗，3例同时接受激素、熊去氧胆酸和硫唑嘌呤治疗。15例接受保肝药物和熊去氧胆酸治疗外，不接受任何针对性治疗的患者随访7年，全部存活。2例合并原发性胆汁性肝硬化（PBC)。结论自身免疫性肝炎是一类较少见的慢性进展性肝脏疾病，具有与病毒性肝炎不同的临床特征。临床表现多样，无特异性指标。对不愿接受病理活检者，结合临床表现，肝功能，自身抗体，通过非典型AIH积分系统的计算和对激素的反应也可获得诊断。AIH通常并发其他自身免疫性疾病，以AIH/PBC常见。常用药物为糖皮质激素、硫唑嘌呤。病情轻微或处于静止期肝硬化仅保肝和口服熊去氧胆酸(UDCA)治疗，中重度AIH患者应接受免疫抑制治疗。当出现重叠综合征、肝损伤较重或出现红色胆管征时倾向糖皮质激素和UDCA联合治疗。部分患者不用激素肝功能也保持正常值或2倍正常值上限以内，对这部分患者应严密检测。重度病人在停药或减量过程中易复发。免疫抑制剂停药或减量可参考肝功能和IgG含量变化。