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系统性硬化病（SSc）是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾和消化道等器官功能的结缔组织病，发病率0．019％～O．025％[1]，当肺被累及后可出现PAH。PAH既是SSc常见并发症又是导致患者死亡的主要因素之一[2]。动物模型和临床观察提示SSc—PAH患者肺部发生如下病理改变：①肺血管构型重建；②肺间质纤维化；③血栓形成与肺栓塞；④肺血管壁重塑。我院收治1例，现报告如下。