肝豆状核变性动物模型的研究进展

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肝豆状核变性(WD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂,涉及多系统多脏器及体内复杂的铜稳态调节系统,其中肝脏是铜离子最常沉积的器官,肝损伤也是WD最早和最常见的表现,因此寻找一种理想的动物模型在WD研究中非常重要。本文通过对目前国际上常用的WD动物模型进行综述,系统地归纳了不同模型的背景,肝脏、神经等系统表现以及模型应用,并对不同动物模型的特点进行了比较,为各类WD动物模型的应用提供借鉴。
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