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目的 探讨超微结构特点用作临床肝豆状核变性早期诊断指标的可行性.方法对15例以肝损害为主要临床表现的肝豆状核变性病例进行临床、组织学、超微结构观察与X线能谱分析.结果在同一标本中可以见肝细胞不同阶段的病变,分别为:早期的脂肪变性、线粒体病变、毛细胆管内胆汁淤积;中期的细胞核损伤、细胞内浆网损伤、溶酶体和残余小体出现;晚期的细胞完全破坏、高电子密度的残余体、胶原纤维增生;炎症细胞极少.X线能谱分析表现为铜离子沉积. 结论细胞内大块高电子密度的残余体、胶原纤维增生和炎症细胞极少是该病的超微结构和组织学特征,具有诊断意义;X线能谱分析显示铜离子含量增多具有确诊意义。