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doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.70
视神经脑膜瘤在临床上属于少发病例，2013年收治视神经脑膜瘤继发青光眼患者1例，现报告如下。
病历资料
患者，女，56岁，2013年7月29日以“左眼视力逐渐下降1年，加重伴红疼1个月”我院就诊。该患者1年来无明显诱因出现左眼视力逐渐下降，近1个月来症状加重，至视物不见，并伴眼红、眼疼症状。2013年6月8日行眶CT检查示“左侧视神经改变”，未予用药，收入院手术治疗。既往身体健康。入院查体：T 36.5℃，P 70次/分，R 16次/分，BP 100/75mmHg，患者全身状态良好，体格检查无特殊。眼科检查：矫正视力：右眼视力0.8，左眼视力光感（-），右眼球各方向运动无受限，左眼向上下方运动受限，左眼较右眼突出，右眼结膜无充血，角膜光滑透明，前房常深，右眼角膜后沉着物（-），Tydall（-），瞳孔园D=3mm，光直接反射（+）光间接反射（+），晶状体轻度混浊，左眼结膜混合充血（++），角膜雾状水肿，前房常深，血性角膜后沉着物（+），血性Tydall（+），虹膜新生血管（+），晶体混浊，右眼底视盘边清色正查C/D=0.3，网膜在位，未见出血及渗出，黄斑区中心凹反射（-），左眼底窥不进。辅助检查：眼压：右7.5mmHg、左27.7mmHg，眼球突出度：（右）13mm>-92mm-<16mm（左）眶CT：左眼视神经病变，建议进一步MR平扫加增强。2013年6月8日眼眶平扫（MR）：左侧视神经占位性病变，建议进一步增强检查。2013年6月9日头部平扫：未见明显异常。2013年6月8日视觉电生理（VEP）：右眼FVEP存在，右眼PVEP存在，P波潜伏期未见明显异常。左眼FVEP、PVEP未引出明显波形。2013年6月8日双眼彩超：左眼视网膜中央动脉（CRA），双眼大脑后动脉，眼动脉血流速度减低。右眼玻璃体清混浊，左眼玻璃体轻混浊，玻璃体后脱离，视盘回声隆起，局部视网膜浅脱离，球后结膜囊水肿。左侧视神经较对侧增宽（2013年6月8日）。入院后完善辅查后于2013年8月1日全身麻醉后行左眼眶内肿物切除+眼球摘除术。术中完整摘除眼球后分离包绕球后视神经周围的肿物与眶内组织，于骨性视神经管前剪除视神经及包绕肿物。考虑到该患者视神经鞘瘤可能性大，术后可能需进一步放化疗，故同期未植入义眼台，术后病理回报（视神经）考虑血管外皮细胞瘤。
讨 论
临床特点：⑴视神经鞘脑膜瘤的四联征：一侧性眼球突出，视力丧失，慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。⑵X线检查：视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶骨膜的脑膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X线显示骨质增生，密度增高，边缘模糊。⑶超声探查：视神经鞘脑膜瘤可显示视神经明显增粗，边界尚清，内回声较少，分布不规则，衰减显著，偶见强回声光斑。⑷CT扫描：①视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“车轨征”，强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。②发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏，骨窗CT显示尤为清晰，累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物，呈扁平状，边界欠清。⑸MRI扫描：视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“车轨征”，而且尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延，形成“脑膜尾”征。
病理眼内脑膜瘤的组织学分类，于发生与颅内者大体相同。有上皮细胞型、砂粒细胞型、纤维细胞型及血管细胞型，以上皮细胞瘤最为多见[1]。
诊断及鉴别诊断：①视神经胶质瘤：儿童时期发病多见，视力缓慢减退甚至视力丧失。影像学检查可显示视神经梭形增粗，肿瘤可有囊性变，不伴骨质增生和眶内软组织肿物是与脑膜瘤的重要依据。②泪腺恶性肿瘤：腺样囊性癌等恶性肿瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯颅内，需和蝶骨脑膜瘤鉴别。③眼眶转移性肿瘤：蝶骨大翼骨质是全身恶性肿瘤转移至眼眶的好发部位，骨破坏严重，常伴软组织肿物。患者全身状况差，恶病质面容，病情进展迅速。
治疗与预后：①放疗：近10年来，视神经鞘脑膜瘤的治疗有了巨大的改变，20多年前，多数临床医生认为视神经鞘瘤没有办法治疗，一旦肿瘤侵犯视交叉，受侵犯的视神经就被切除[2]。第一个支持放疗的报道出现20世纪80年代，然而大多数医生极其不愿意使用放疗，因为抑制肿瘤生长至少需要50Gy的放射剂量，而这一剂量远远超出了视神经的耐受范围[3]。放疗被接受花了10年以上的时间[4]。②手术治疗：完全切除视神经脑膜瘤是不可能的，只有肿瘤侵犯颅内，眼球突出引起的外观损害以及肿瘤快速恶化时，才采取手术治疗。颅内侵犯并且无有用视力是才考虑手术治疗。对于视力良好、发生部位靠近视神经前端的视神经鞘脑膜瘤可保守观察或放射治疗，定期复查MRI。③药物治疗：有报道使用丝裂霉素C、生长抑素、米非司酮治疗视神经脑膜瘤[5～7]。
诊疗体会：视神经脑膜瘤临床上虽少见，但不是罕见病，临床上却时有患者被误诊误治。本例患者通过临床表现和影像学检查可以诊断，术后病理可以做佐证。本例患者由于视神经脑膜瘤进展导致视力丧失，如果早期发现进行药物和放射治疗，也可能取得较好的治疗效果。笔者认为，临床工作中无眼球突出的、仅有视盘水肿及视神经萎缩，但药物治疗无效时，要考虑到视神经脑膜瘤。只有充分认识视神经脑膜瘤的临床特点，才能获得正确的诊断和早期及时有效的治疗，本病例值得借鉴。
参考文献
1 李凤鸣.眼科全书[M].北京：人民卫生出版社，1996：1193.
2 陆燕，魏锐利.视神经原发性肿瘤及治疗新进展[J].中国实用眼科杂志，2011，29（9）：885-888.
3 Kennerdell JS，Maroon JC，Mahon M，et al.The management 0f optic nerve sheath meningiomns[J].Am J Ophthalmoi，1988，106：450-457.
4 Miller NR.New concepts in the diagnosis and management of optic nerve sheath meningioma[J].J Neumophthahnol，2006，26：20.
5 Dhoel DS，Shults WT，Ng JD.Successful use of mitomyein C to prevent recurrence of thecystie component of an optic nerve sheath meningioma[J].Ophthal Plast reconstr surg，2008，24：235-236.
6 Chamberlain MC，Glsntz MJ.Fadul CE.Recurrent meningioma：salvage therapy with long-acting somatoatatin analogue[J].Neu-mlngy，2007，69：969-973.
7 Grunberg SM，Weiss MH，Russell cA，et al.Long-term adminis-tration of mifeprisone （RU486）：clinical tolerance tended treatment of meningioma[J].Cancer Invest，2006，24：727-733.
视神经脑膜瘤在临床上属于少发病例，2013年收治视神经脑膜瘤继发青光眼患者1例，现报告如下。
病历资料
患者，女，56岁，2013年7月29日以“左眼视力逐渐下降1年，加重伴红疼1个月”我院就诊。该患者1年来无明显诱因出现左眼视力逐渐下降，近1个月来症状加重，至视物不见，并伴眼红、眼疼症状。2013年6月8日行眶CT检查示“左侧视神经改变”，未予用药，收入院手术治疗。既往身体健康。入院查体：T 36.5℃，P 70次/分，R 16次/分，BP 100/75mmHg，患者全身状态良好，体格检查无特殊。眼科检查：矫正视力：右眼视力0.8，左眼视力光感（-），右眼球各方向运动无受限，左眼向上下方运动受限，左眼较右眼突出，右眼结膜无充血，角膜光滑透明，前房常深，右眼角膜后沉着物（-），Tydall（-），瞳孔园D=3mm，光直接反射（+）光间接反射（+），晶状体轻度混浊，左眼结膜混合充血（++），角膜雾状水肿，前房常深，血性角膜后沉着物（+），血性Tydall（+），虹膜新生血管（+），晶体混浊，右眼底视盘边清色正查C/D=0.3，网膜在位，未见出血及渗出，黄斑区中心凹反射（-），左眼底窥不进。辅助检查：眼压：右7.5mmHg、左27.7mmHg，眼球突出度：（右）13mm>-92mm-<16mm（左）眶CT：左眼视神经病变，建议进一步MR平扫加增强。2013年6月8日眼眶平扫（MR）：左侧视神经占位性病变，建议进一步增强检查。2013年6月9日头部平扫：未见明显异常。2013年6月8日视觉电生理（VEP）：右眼FVEP存在，右眼PVEP存在，P波潜伏期未见明显异常。左眼FVEP、PVEP未引出明显波形。2013年6月8日双眼彩超：左眼视网膜中央动脉（CRA），双眼大脑后动脉，眼动脉血流速度减低。右眼玻璃体清混浊，左眼玻璃体轻混浊，玻璃体后脱离，视盘回声隆起，局部视网膜浅脱离，球后结膜囊水肿。左侧视神经较对侧增宽（2013年6月8日）。入院后完善辅查后于2013年8月1日全身麻醉后行左眼眶内肿物切除+眼球摘除术。术中完整摘除眼球后分离包绕球后视神经周围的肿物与眶内组织，于骨性视神经管前剪除视神经及包绕肿物。考虑到该患者视神经鞘瘤可能性大，术后可能需进一步放化疗，故同期未植入义眼台，术后病理回报（视神经）考虑血管外皮细胞瘤。
讨 论
临床特点：⑴视神经鞘脑膜瘤的四联征：一侧性眼球突出，视力丧失，慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。⑵X线检查：视神经鞘脑膜瘤向颅内蔓延者摄X线可显示视神经管扩大。发生在眶骨膜的脑膜瘤多累及蝶骨大、小翼，X线显示骨质增生，密度增高，边缘模糊。⑶超声探查：视神经鞘脑膜瘤可显示视神经明显增粗，边界尚清，内回声较少，分布不规则，衰减显著，偶见强回声光斑。⑷CT扫描：①视神经鞘脑膜瘤可显示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“车轨征”，强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。②发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏，骨窗CT显示尤为清晰，累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物，呈扁平状，边界欠清。⑸MRI扫描：视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“车轨征”，而且尤其适合肿瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延，形成“脑膜尾”征。
病理眼内脑膜瘤的组织学分类，于发生与颅内者大体相同。有上皮细胞型、砂粒细胞型、纤维细胞型及血管细胞型，以上皮细胞瘤最为多见[1]。
诊断及鉴别诊断：①视神经胶质瘤：儿童时期发病多见，视力缓慢减退甚至视力丧失。影像学检查可显示视神经梭形增粗，肿瘤可有囊性变，不伴骨质增生和眶内软组织肿物是与脑膜瘤的重要依据。②泪腺恶性肿瘤：腺样囊性癌等恶性肿瘤常沿眶外壁向眶尖蔓延，甚至侵犯颅内，需和蝶骨脑膜瘤鉴别。③眼眶转移性肿瘤：蝶骨大翼骨质是全身恶性肿瘤转移至眼眶的好发部位，骨破坏严重，常伴软组织肿物。患者全身状况差，恶病质面容，病情进展迅速。
治疗与预后：①放疗：近10年来，视神经鞘脑膜瘤的治疗有了巨大的改变，20多年前，多数临床医生认为视神经鞘瘤没有办法治疗，一旦肿瘤侵犯视交叉，受侵犯的视神经就被切除[2]。第一个支持放疗的报道出现20世纪80年代，然而大多数医生极其不愿意使用放疗，因为抑制肿瘤生长至少需要50Gy的放射剂量，而这一剂量远远超出了视神经的耐受范围[3]。放疗被接受花了10年以上的时间[4]。②手术治疗：完全切除视神经脑膜瘤是不可能的，只有肿瘤侵犯颅内，眼球突出引起的外观损害以及肿瘤快速恶化时，才采取手术治疗。颅内侵犯并且无有用视力是才考虑手术治疗。对于视力良好、发生部位靠近视神经前端的视神经鞘脑膜瘤可保守观察或放射治疗，定期复查MRI。③药物治疗：有报道使用丝裂霉素C、生长抑素、米非司酮治疗视神经脑膜瘤[5～7]。
诊疗体会：视神经脑膜瘤临床上虽少见，但不是罕见病，临床上却时有患者被误诊误治。本例患者通过临床表现和影像学检查可以诊断，术后病理可以做佐证。本例患者由于视神经脑膜瘤进展导致视力丧失，如果早期发现进行药物和放射治疗，也可能取得较好的治疗效果。笔者认为，临床工作中无眼球突出的、仅有视盘水肿及视神经萎缩，但药物治疗无效时，要考虑到视神经脑膜瘤。只有充分认识视神经脑膜瘤的临床特点，才能获得正确的诊断和早期及时有效的治疗，本病例值得借鉴。
参考文献
1 李凤鸣.眼科全书[M].北京：人民卫生出版社，1996：1193.
2 陆燕，魏锐利.视神经原发性肿瘤及治疗新进展[J].中国实用眼科杂志，2011，29（9）：885-888.
3 Kennerdell JS，Maroon JC，Mahon M，et al.The management 0f optic nerve sheath meningiomns[J].Am J Ophthalmoi，1988，106：450-457.
4 Miller NR.New concepts in the diagnosis and management of optic nerve sheath meningioma[J].J Neumophthahnol，2006，26：20.
5 Dhoel DS，Shults WT，Ng JD.Successful use of mitomyein C to prevent recurrence of thecystie component of an optic nerve sheath meningioma[J].Ophthal Plast reconstr surg，2008，24：235-236.
6 Chamberlain MC，Glsntz MJ.Fadul CE.Recurrent meningioma：salvage therapy with long-acting somatoatatin analogue[J].Neu-mlngy，2007，69：969-973.
7 Grunberg SM，Weiss MH，Russell cA，et al.Long-term adminis-tration of mifeprisone （RU486）：clinical tolerance tended treatment of meningioma[J].Cancer Invest，2006，24：727-733.