【摘 要】
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噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.根据发病原因的不同,噬HPS分为原发性HPS和获得性HPS两大类.原发性HPS常见于2岁以内儿童,多伴有常染色体或性染色体遗传.获得HPS多见于成人,常继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病、器官移
【机 构】
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100050首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050首都医科大学附属北京友谊医院风湿科,100050首都医科大学附属北京友谊医院血液科
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噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.根据发病原因的不同,噬HPS分为原发性HPS和获得性HPS两大类.原发性HPS常见于2岁以内儿童,多伴有常染色体或性染色体遗传.获得HPS多见于成人,常继发于感染、恶性肿瘤、风湿性疾病、器官移植术后等,其中风湿性疾病相关HPS在获得性HPS中占有重要地位,也有人将其称为巨噬细胞活化综合征( MAS).风湿性疾病相关HPS在儿童最常并发于全身型幼年特发性关节炎( SJIA)[1],成人中主要为系统性红斑狼疮(SLE)、成人斯蒂尔病,也可见于其他风湿性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性硬化病等.现就国内外相关文献对风湿性疾病相关HPS进行综述。
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