【摘 要】
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常染色体显性多囊肾（ADPKD）是一种遗传性疾病,发病率为1∶1 000～1∶500,临床特点为肾小管内囊肿形成,囊内充满液体。囊肿进展性增大,并取代肾实质,近50%的ADPKD患者在50岁左右可
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常染色体显性多囊肾（ADPKD）是一种遗传性疾病,发病率为1∶1 000～1∶500,临床特点为肾小管内囊肿形成,囊内充满液体。囊肿进展性增大,并取代肾实质,近50%的ADPKD患者在50岁左右可进展为终末期肾病。ADPKD是一种由PKD1或PKD2基因突变引起的异质性疾病。PKD1或PKD2基因突变可导致多个与囊肿生长相关的信号通路失调.动物模型结果显示,把向作用于特殊通路可延缓囊肿生长,但目前为止ADPKD尚不可治愈。
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