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恶性黑色素瘤是较少见并且预后极差的肿瘤。此瘤大多发生在皮肤表面，以足底，外阴及肛门周围多见。身体其他器官比较少见，而且在病灶早期很难发现。现将我院近期遇到的2例软组织恶性黑色素瘤报告如下。
病历资料
例1：患者，男，60岁。因左下腹疼痛1天，加重2小时入院，经检查，诊断为急性阑尾炎，局限性腹膜炎，于入院当日，在腰-硬联合麻醉下行阑尾切除术，术中发现右下腹局部粘连成团，分离后见小肠距回盲部约1.5cm处，有1个5.0cm×4.0cm大小肿物，肿物表面水肿质地较脆。肿物与阑尾，后腹膜及两处小肠系膜根部浸润，术中切除肿物，部分小肠及阑尾。送病理科等待结果。
巨检：送检小肠1段，长12.0cm，外直径2.5cm，小肠距一切端1.5cm处见5.0cm×4.5cm×2.0cmcm肿物，肿物穿透肠壁，肿物表面分叶状，切面灰白色，质脆。小肠周围未找到肿大淋巴结。另送阑尾组织，长6.5cm，外直径3.5cm，阑尾体部浆膜破溃，见少许灰白色区域，阑尾腔尚完整。
镜检：肿瘤细胞位于小肠肌层及浆膜层，黏膜处未见肿瘤细胞，阑尾浆膜处亦见肿瘤细胞，瘤细胞无规律弥漫分布，可见坏死，间有纤维组织间隔，瘤细胞以圆形，椭圆形，三角形为主，大小略一致，偶见瘤巨细胞，病理性核分裂易见，无色素沉着。综合HE形态，我院诊断小肠恶性肿瘤，侵及阑尾浆膜。肿瘤考虑间质来源，需进一步做相关免疫标记鉴别来源，建议患者去上级医院会诊。会诊结果CK肿瘤细胞不表达，肠黏膜上皮阳性，CD 56阴性，Cga阴性，S-100阳性，CD 20阴性，CD 5阴性，Ki67 70%阳性，HMB 45強阳性，结合免疫标记最后诊断小肠恶性黑色素瘤。
例2：患者，男，74岁，右足底外伤1年，自述树枝扎伤，经社区门诊处置后未见好转，近4个月出现红肿热痛，并有分泌物出现，来院就诊。检查见足底有4.0cm×3.5cm大小肿物表面皮肤破溃，有脓性分泌物。手术切除肿瘤，送病理检查。
巨检：灰白色肿物1个，12.0cm×7.0cm×6.0cm，无明确包膜，切面灰白色。质脆。
镜检：肿瘤细胞弥漫性生长，以纤维间隔围绕呈巢团状，团块中央见大片坏死，肿瘤细胞大小略一致，细胞以圆形，卵圆形，多角形为主，少许区域细胞大，细胞浆透明，肿瘤周围检见较多的黑色素细胞，参考外科病理诊断学上组织结构及细胞学形态，诊断为软组织恶性黑色素瘤。
讨 论
恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，尤其在《非诚勿扰2》之后，人们谈黑色变。但此类肿瘤仅占全身恶性肿瘤的1%。在皮肤表面的色素瘤，很容易被人们发现，而且会引起高度重视，及时到医院就诊，医生会在第一时间给患者及时合理的治疗，并且会送检病理，在病理科取得明确的诊断。
软组织恶性黑色素瘤发病率更是低于1%。此两例恶性黑色素瘤中，小肠肿瘤发生在小肠肌层及浆膜层，黏膜层未受累及，体表亦未见到皮肤肿瘤征象，固考虑还属于软组织来源肿瘤，镜下虽然未见到明确黑色素细胞，但结合免疫标记S-100阳性，HMB 45强阳性，确定其组织来源。此例患者以急性阑尾炎入院，并未见到与肠道相关的症状与体征，是在手术中发现肿瘤，临床医生及时切除了肿瘤并对肿瘤周围组织进行清扫，给患者创造最大生存空间。足底恶性黑色素瘤一例患者74岁，年龄偏大，肿瘤破溃一直未发现，而是按照炎症感染治疗一年余，未愈。此2例恶性黑色素瘤患者，均未在第一时间发现疾病及时得到治疗，这与此类软组织恶性黑色素瘤临床表现一致，表现为缓慢生长的肿物，病程数周至数年。50%的患者有疼痛或触痛。在小肠发生的肿瘤，因为没有累及黏膜层，所以肠道没有相应临床症状出现，如果不出现阑尾炎体征仍然不能发现，这就提醒人们在一定年龄段以后最好做定期体格检查，未雨绸缪。让生命更健康，生活质量更高。对年龄较大皮肤有破溃，长时间抗感染治疗未见效果的患者，更应该尽快到专业综合性医院就诊，以免本例当中的治了1年才来就诊。虽然肿瘤生长缓慢，病程较长，但最终还会影响生命。
诊断：恶性黑色素瘤，尤其是包含很多黑色素细胞的肿瘤，一般都能明确诊断。
典型的软组织恶性黑色素瘤细胞排列大致一致，巢状或束状排列，肿瘤细胞为多角形或者梭形，有丰富的嗜酸性或透明胞质。细胞核空泡状，有明显核仁。纤维间隔围绕着肿瘤细胞形成细胞巢。约50%的肿瘤有散在的花环状多核巨细胞，细胞分裂活性和多形性一般相对较低。HE染色中50%可以见到黑色素颗粒。此两例肿瘤之一的小肠恶性黑色素瘤因镜下未见到明确黑色素颗粒，肿瘤细胞弥漫性生长，单纯从细胞形态上不能确定来源，固初检时并未考虑黑色素瘤，只考虑是间质来源的恶性肿瘤，直到免疫组化结果出来才证实是恶性黑色素瘤。足底恶性黑色素瘤1例因黑色素细胞明确，组织细胞形态学符合软组织恶性黑色素瘤改变，故明确诊断。
预后：恶性黑色素瘤预后差，大量病例研究结果显示死亡率为37%～59%。多数发生复发和转移，一般首先经淋巴道转移至局部淋巴结，血道转移较晚。达50%的患者有淋巴结转移，目前对于是否进行预防性局部淋巴结切除尚无定论。有些病例的复发和转移出现在诊断后10年以上，因此5年存活指数高估了长期存活率。而且此瘤的黑色素多少与预后无关，瘤细胞核分裂象的多少与生存率有一致关系，核分裂象多者死亡率高。
病历资料
例1：患者，男，60岁。因左下腹疼痛1天，加重2小时入院，经检查，诊断为急性阑尾炎，局限性腹膜炎，于入院当日，在腰-硬联合麻醉下行阑尾切除术，术中发现右下腹局部粘连成团，分离后见小肠距回盲部约1.5cm处，有1个5.0cm×4.0cm大小肿物，肿物表面水肿质地较脆。肿物与阑尾，后腹膜及两处小肠系膜根部浸润，术中切除肿物，部分小肠及阑尾。送病理科等待结果。
巨检：送检小肠1段，长12.0cm，外直径2.5cm，小肠距一切端1.5cm处见5.0cm×4.5cm×2.0cmcm肿物，肿物穿透肠壁，肿物表面分叶状，切面灰白色，质脆。小肠周围未找到肿大淋巴结。另送阑尾组织，长6.5cm，外直径3.5cm，阑尾体部浆膜破溃，见少许灰白色区域，阑尾腔尚完整。
镜检：肿瘤细胞位于小肠肌层及浆膜层，黏膜处未见肿瘤细胞，阑尾浆膜处亦见肿瘤细胞，瘤细胞无规律弥漫分布，可见坏死，间有纤维组织间隔，瘤细胞以圆形，椭圆形，三角形为主，大小略一致，偶见瘤巨细胞，病理性核分裂易见，无色素沉着。综合HE形态，我院诊断小肠恶性肿瘤，侵及阑尾浆膜。肿瘤考虑间质来源，需进一步做相关免疫标记鉴别来源，建议患者去上级医院会诊。会诊结果CK肿瘤细胞不表达，肠黏膜上皮阳性，CD 56阴性，Cga阴性，S-100阳性，CD 20阴性，CD 5阴性，Ki67 70%阳性，HMB 45強阳性，结合免疫标记最后诊断小肠恶性黑色素瘤。
例2：患者，男，74岁，右足底外伤1年，自述树枝扎伤，经社区门诊处置后未见好转，近4个月出现红肿热痛，并有分泌物出现，来院就诊。检查见足底有4.0cm×3.5cm大小肿物表面皮肤破溃，有脓性分泌物。手术切除肿瘤，送病理检查。
巨检：灰白色肿物1个，12.0cm×7.0cm×6.0cm，无明确包膜，切面灰白色。质脆。
镜检：肿瘤细胞弥漫性生长，以纤维间隔围绕呈巢团状，团块中央见大片坏死，肿瘤细胞大小略一致，细胞以圆形，卵圆形，多角形为主，少许区域细胞大，细胞浆透明，肿瘤周围检见较多的黑色素细胞，参考外科病理诊断学上组织结构及细胞学形态，诊断为软组织恶性黑色素瘤。
讨 论
恶性黑色素瘤是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，尤其在《非诚勿扰2》之后，人们谈黑色变。但此类肿瘤仅占全身恶性肿瘤的1%。在皮肤表面的色素瘤，很容易被人们发现，而且会引起高度重视，及时到医院就诊，医生会在第一时间给患者及时合理的治疗，并且会送检病理，在病理科取得明确的诊断。
软组织恶性黑色素瘤发病率更是低于1%。此两例恶性黑色素瘤中，小肠肿瘤发生在小肠肌层及浆膜层，黏膜层未受累及，体表亦未见到皮肤肿瘤征象，固考虑还属于软组织来源肿瘤，镜下虽然未见到明确黑色素细胞，但结合免疫标记S-100阳性，HMB 45强阳性，确定其组织来源。此例患者以急性阑尾炎入院，并未见到与肠道相关的症状与体征，是在手术中发现肿瘤，临床医生及时切除了肿瘤并对肿瘤周围组织进行清扫，给患者创造最大生存空间。足底恶性黑色素瘤一例患者74岁，年龄偏大，肿瘤破溃一直未发现，而是按照炎症感染治疗一年余，未愈。此2例恶性黑色素瘤患者，均未在第一时间发现疾病及时得到治疗，这与此类软组织恶性黑色素瘤临床表现一致，表现为缓慢生长的肿物，病程数周至数年。50%的患者有疼痛或触痛。在小肠发生的肿瘤，因为没有累及黏膜层，所以肠道没有相应临床症状出现，如果不出现阑尾炎体征仍然不能发现，这就提醒人们在一定年龄段以后最好做定期体格检查，未雨绸缪。让生命更健康，生活质量更高。对年龄较大皮肤有破溃，长时间抗感染治疗未见效果的患者，更应该尽快到专业综合性医院就诊，以免本例当中的治了1年才来就诊。虽然肿瘤生长缓慢，病程较长，但最终还会影响生命。
诊断：恶性黑色素瘤，尤其是包含很多黑色素细胞的肿瘤，一般都能明确诊断。
典型的软组织恶性黑色素瘤细胞排列大致一致，巢状或束状排列，肿瘤细胞为多角形或者梭形，有丰富的嗜酸性或透明胞质。细胞核空泡状，有明显核仁。纤维间隔围绕着肿瘤细胞形成细胞巢。约50%的肿瘤有散在的花环状多核巨细胞，细胞分裂活性和多形性一般相对较低。HE染色中50%可以见到黑色素颗粒。此两例肿瘤之一的小肠恶性黑色素瘤因镜下未见到明确黑色素颗粒，肿瘤细胞弥漫性生长，单纯从细胞形态上不能确定来源，固初检时并未考虑黑色素瘤，只考虑是间质来源的恶性肿瘤，直到免疫组化结果出来才证实是恶性黑色素瘤。足底恶性黑色素瘤1例因黑色素细胞明确，组织细胞形态学符合软组织恶性黑色素瘤改变，故明确诊断。
预后：恶性黑色素瘤预后差，大量病例研究结果显示死亡率为37%～59%。多数发生复发和转移，一般首先经淋巴道转移至局部淋巴结，血道转移较晚。达50%的患者有淋巴结转移，目前对于是否进行预防性局部淋巴结切除尚无定论。有些病例的复发和转移出现在诊断后10年以上，因此5年存活指数高估了长期存活率。而且此瘤的黑色素多少与预后无关，瘤细胞核分裂象的多少与生存率有一致关系，核分裂象多者死亡率高。