【摘 要】
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IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是儿童及青少年最常见的原发性肾小球肾炎，是慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因。目前IgAN发病机制尚未完全清楚，可能与多重免疫打击有关。即半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)形成(第一重打击)；抗Gd-IgA1的自身抗体合成(第二重打击); Gd-IgA1与自身抗体结合形成循环免疫复合物(第三重
【机 构】
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中南大学湘雅三医院儿科，长沙 410013,中南大学湘雅二医院儿童医学中心儿童肾脏专科，长沙 410011,中南大学湘雅三医院儿科，长沙 410013,中南大学湘雅三医院儿科，长沙 410013,
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IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是儿童及青少年最常见的原发性肾小球肾炎，是慢性肾脏病和终末期肾病的主要原因。目前IgAN发病机制尚未完全清楚，可能与多重免疫打击有关。即半乳糖缺陷型IgA1(galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1)形成(第一重打击)；抗Gd-IgA1的自身抗体合成(第二重打击); Gd-IgA1与自身抗体结合形成循环免疫复合物(第三重打击)；这些含有Gd-IgA1的循环免疫复合物在肾小球系膜中沉积，引发肾脏损害(第四重打击)。Gd-IgA1是IgAN发生发展始发及驱动的关键因素，核心1β1，3-半乳糖基转移酶(core 1，β1，3-galactosyltransferase，C1GALT1)是IgA1 O-糖基化过程中的关键酶，其表达减少和(或)活性下降与Gd-IgA1的产生密切相关。该综述阐述了C1GALT1在IgAN发病、治疗及预后中的作用。
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