目的探讨肺部原发性恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法应用影像学及组织病理学技术对1例肺部原发性MGT进行研究,观察其影像学特征、病理组织学形态及免疫组化表型。结果光镜示肿瘤组织围绕在分支状小血管腔隙周围呈弥漫性生长,部分区域瘤组织侵及邻近支气管黏膜或软骨膜,可见脉管内瘤栓伴多灶性坏死及出血;瘤细胞境界清楚,紧密排列,圆形或多边形,胞质丰富,透明或嗜酸性,核居中,呈圆形或不规则形,核膜增厚,染色质粗颗粒状,可见1～3个明显的核仁,核分裂象约40个/10 HPF,可见病理性核分裂;瘤组织内散在少量异型明显的单核或多核巨细胞,部分区域瘤细胞呈梭形束状排列。结论肺内原发性MGT是一种非常罕见且具有高度侵袭性的软组织肿瘤,预后较差,影像学无特征性的表现,组织学形态表现独特,免疫组化标记有助于该病的诊断。