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报告3例大疱性系统性红斑狼疮（BSLE）。3例患者均为女性，年龄分别为36、57和23岁。临床上均表现为全身泛发水疱、大疱。皮损组织病理检查显示为表皮下水疱，真皮乳头层较多中性粒细胞浸润，2例出现基底细胞液化变性。直接免疫荧光检查：2例示免疫球蛋白G（IgG）和（或）免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）抗体线状沉积于基膜带（BMZ），1例IgA线状沉积于BMZ，无IgG、IgM沉积。3例均符合SLE的诊断标准。糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生。单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见。