目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)合并中枢神经系统侵犯的高危因素、临床与影像学特点及预后。方法将首都医科大学附属北京儿童医院2005年1月至2008年12月收治的98例初发LCH患儿分3组进行神经系统症状、体征及头颅MRI检测,并定期监测上述指标以评估疗效,Ⅰ组为多系统危险组(57例),Ⅱ组为多系统低危组(19例),Ⅲ组为单纯骨破坏组(22例)。结果中枢神经系统受累患儿共24例,占24.5%,其中Ⅰ组17例,Ⅱ组7例。19例合并颅面骨破坏;16例出现神经系统症状,其中中枢性尿崩9例。头颅MRI显示受累部位为垂体者共14例次。对中枢受累患儿按LCH-Ⅲ方案联合化疗,目前处于非活动性疾病状态6例,疾病稳定状态10例,疾病进展4例,死亡4例。结论颅面骨破坏、合并危险器官受累是中枢神经系统发病的高危因素。最常见的影像学改变是下丘脑-垂体轴受累。早期及随诊中进行MRI监测非常重要。中枢神经系统一旦出现器质性病变常不可逆,严重影响患儿生活质量。