Wilson病与肝移植

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Wilson病(WD)是一种伴发原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病,病种稀少,对其早期发现和确定合适的治疗策略尤为重要,WD的发病机制与ATP7B基因突变及铜代谢障碍密切相关,临床表现具有差异性,适时选择肝移植对延长患者的生存时间和提高生存质量具有重要意义。

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