【摘 要】
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目的探讨左心发育不良综合征(HLHS)的临床特点及治疗。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院小儿心脏专科中心救治的HLHS患儿资料，并对其进行随访。结果HLHS患儿共38例，占同期住院先天性心脏病患儿总数(25 698例)的0.15%。其中男23例，女15例；发病年龄1 h～5个月；入院年龄1 d～11个月；入院体质量1.55～14.00 kg(平均3.90 kg)；住院
【机 构】
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510080 广州，广东省人民医院儿科重症监护室,510080 广州，广东省人民医院新生儿重症监护室；广东省心血管病研究所,510080 广州，广东省人民医院心外小儿科；广东省心血管病研究所,5100
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目的探讨左心发育不良综合征(HLHS)的临床特点及治疗。
方法回顾性分析2004年1月至2014年12月在广东省人民医院小儿心脏专科中心救治的HLHS患儿资料，并对其进行随访。
结果HLHS患儿共38例，占同期住院先天性心脏病患儿总数(25 698例)的0.15%。其中男23例，女15例；发病年龄1 h～5个月；入院年龄1 d～11个月；入院体质量1.55～14.00 kg(平均3.90 kg)；住院时间1～88 d(平均46 d)。24例入院即存在合并症，其中20例并肺炎，2例并脓毒症，3例出现多器官功能障碍，1例并巨细胞病毒感染，4例并缺氧性脑损伤，1例并先天性呼吸道狭窄，1例并肾衰竭。共18例接受手术治疗，治愈8例，16例放弃治疗出院，3例术前放弃治疗死亡，10例术中或术后死亡，1例未手术治疗存活至4岁。18例手术患儿中，Ⅰ期手术年龄2 d～4个月，10例术前需呼吸机辅助通气，8例行急诊手术，10例行改良Blalock-Taussig分流(MBTS)术式，8例行sano shunt术式；治愈8例中，4例Ⅰ期为MBTS，4例Ⅰ期为sano shunt；Ⅰ期术后死亡者5例为MBTS术式，3例为sano shunt术式。术后7例出现重度低心排综合征，1例出现心包填塞，3例出现肺部感染，1例术后应用体外膜肺，1例出现抽搐。
结论HLHS属罕见心脏畸形，目前分期姑息手术是HLHS治疗的最主要方法。
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