【摘 要】
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目的 探讨全结肠无神经节细胞症(TCA)的临床表现、特殊检查和治疗.方法 回顾性分析TCA 6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况.6例均为男童,日龄4～5 d,均表现为生后未排胎粪,
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目的 探讨全结肠无神经节细胞症(TCA)的临床表现、特殊检查和治疗.方法 回顾性分析TCA 6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况.6例均为男童,日龄4～5 d,均表现为生后未排胎粪,进行性腹胀、呕吐.均采取手术治疗.结果 4例存活,随访2个月～5年,患儿恢复良好.放弃治疗及术后因并发症死亡各1例.结论 TCA起病较典型先天型巨结肠(HD)早,结合钡灌肠及术中冰冻活检为早期确诊方法.分期手术是TCA的合理方式,在小肠造口期间和根治手术后必须有长期科学而精细的治疗和护理,才能提高患儿生存率.
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