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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床病理特征及免疫组化特点。方法结合临床、影像、HE染色和免疫组化方法对6例DNT患者资料进行回顾性分析。结果6例DNT患者均以癫痫为主要临床症状，病变均位于幕上结构（颞叶3例、左顶叶2例、右额叶1例）。CT检查显示病变均呈低密度改变，MRI检查显示病灶均呈长T1长T2信号，无病变周围水肿及占位效应，增强扫描后均未见明显强化。按DNT病理组织学分型：单纯型1例，复杂型5例。复杂型5例均伴有局灶性皮质发育不良。免疫组化染色结果显示，少突胶质样细胞Olig2、S10