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目的
分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病（HVLPD）的临床特征及预后。
方法回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况。
结果15例患儿中男7例，女8例，发病年龄2~13岁，平均6.5岁。皮损主要表现为面部水肿，面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂，皮疹亦累及躯干等非曝光部位。13例患儿伴有发热，13例肝脾肿大，15例淋巴结肿大，1例出现肾功能衰竭，2例出现噬血综合征，1例出现淋巴瘤。实验室检查：15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性，EB病毒DNA复制活跃。皮损组织病理：真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润。免疫组化：15例中13例CD4、CD8阳性，7例CD56阳性；检测CD3的13例中12例阳性；检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性；检测粒酶B的8例均阳性；检测Ki67的12例中11例增殖指数3%~50%。15例患儿治疗方案相似，其中10例病情复发，2例病情稳定；2例发生噬血综合征，1例进展为淋巴瘤，后3例经化疗病情仍恶化死亡。
结论本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关，免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状，临床表现、治疗效果及预后差异较大。