【摘 要】
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,发病率为1/100万,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情发
【机 构】
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福建医大附属闽东医院急诊科,355000;福建省宁德市蕉城虎贝医院内科
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,发病率为1/100万,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情发展迅速,病死率高.原发性HPS预后差,多呈进行性发展或反复复发.继发性HPS预后表现各异,可自我缓解,也可在短期内进行性发展直至死亡[1].闽东医院于2009年收治本病患者1例,现将诊疗情况报告如下.
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