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先天性郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）所涉及的疾病谱广泛，且严重程度不一。先天性”自愈性”表皮LCH代表疾病谱一的一个方面，而作者遇到的病例则代表了该疾病的另一个极端。本文报道1例罕见的先天性LCH，患儿多器官严重受累，并表现为胎儿水肿。既往未见先天性LCH伴发的胎儿水肿。该患儿的全部临床特征非常类似于播散性先天性感染，表现为暴发的迅速致死过程。结论：在新生儿早期，诊断先天性LCH的怀疑指数应增高。胎儿水肿是一个不良征象，可能反映危及健康胎儿的严重全身性疾病。