目的探讨鼻内镜手术治疗鼻-眶-颅底骨纤维异常增殖症的方法及预后。方法回顾分析4例经鼻内镜手术治疗的累及鼻腔鼻窦、眼眶、颅底的骨纤维异常增殖症的临床资料。其中男1例,女3例,5~17岁,中位年龄13岁。临床表现为鼻塞、头痛、流涕、嗅觉减退,其中1例伴双眼视力下降。病变累及筛骨4例,蝶骨2例,额骨2例,上颌骨2例,颧骨、颞骨、枕骨1例。结果 4例均在鼻内镜下经鼻将病变组织大部分切除。随访13~123个月,鼻塞、头痛、流涕均逐渐消失,嗅觉好转,鼻腔黏膜上皮化良好。1例视力下降者术后视力略有好转,但4年后视力再次下降行二次手术。4例均未出现手术并发症,效果满意。结论鼻内镜手术治疗鼻-眶-颅底骨纤维异常增殖症安全、有效,损伤小,不仅可以恢复鼻腔鼻窦生理功能、改善临床症状,而且对预防及治疗并发症也有积极作用。