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琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase,SDH)缺陷型肾癌是2016版WHO肾肿瘤分类收录的一种新的肾细胞癌亚型,最早于2004年提出,2012年国际泌尿病理协会将SDH缺陷相关肾细胞肿瘤收录为暂定的肾细胞癌亚型[1-3]。SDH缺陷型肾癌发病率极低,占所有肾癌的0.05%~0.2%[1]。学界对其认识较少,现将我科2019年7月收治的1例SDH缺陷型肾癌患者诊治过程报告如下。