【摘 要】
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目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病,LDD)的临床表现、治疗、预后以及与Cowden综合征的关系。方法对5例经手术和病理证实的LDD患者的临床资料进行回顾性
【机 构】
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首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心
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目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos病,LDD)的临床表现、治疗、预后以及与Cowden综合征的关系。方法对5例经手术和病理证实的LDD患者的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果 LDD主要临床表现为颅内压增高和步态共济失调,其在MRI表现为具有特征性的平行条纹状结构。5例肿瘤镜下全切除2例,近全切除3例。术后无明显手术并发症,无死亡病例。3例患者伴有Cowden综合征的其他病变。5例患者平均随访4年,4例恢复正常工作,1例死于糖尿病并发症,未见肿瘤复发。结论 LDD术前诊断需根据病史、神经影像学检查综合分析,多可明确诊断。手术治疗是主要的治疗方法,可取得良好的疗效。患者可合并Cowden综合征,应行全身检查,以便早期发现其他部位疾病,并需长期随访。
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