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目的探讨肺恶性孤立性纤维瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色及免疫组织化学分析一例肺恶性孤立性纤维瘤的临床病理特点。结果患者男性，54岁，因咳嗽1月余，发现肺占位一周入院。病理学检测示：瘤细胞形态单一，梭形或卵圆形，片状弥漫排列；富于细胞区和细胞稀疏区交替排列，有血管外皮瘤样区域及致密的胶原样瘢痕沉积；灶性间质粘液变，局部区域富于血管并伴脉管扩张，细胞无明显异型。免疫组织化学观察发现肿瘤细胞vimetin、CD34、CD99和BCL2阳性，p53、SMA、Des、HMB45、MC、calre