目的总结鼻咽腺样囊性癌的临床特征、治疗方法及预后,探讨更有效的治疗方式。方法回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院头颈外科1968年1月—2000年5月间21例原发于鼻咽的腺样囊性癌患者的临床资料,分析单纯放疗与放疗结合手术两种治疗方式的5、10年的无瘤生存率以及肿瘤复发情况。结果21例鼻咽腺样囊性癌患者就诊时的主要症状有回吸性涕中带血、头痛、鼻塞、耳聋耳闷、复视伴视力减退及面部麻木等。其中T1、T2期患者占28·6%(6/21),T3、T4期患者占71·4%(15/21)。颈部淋巴转移率为14·3%(3/21)。13例行单纯放疗,8例放疗结合手术治疗。21例鼻咽腺样囊性癌患者失访1例,5年无瘤生存率为42·9%(9/21)。单纯放疗的5年无瘤生存率为38·5%(5/13),放疗结合手术的5年无瘤生存率为50·0%(4/8),二者差异无统计学意义(P=0·472)。随访10年的无瘤生存率为16·7%(3/18)。单纯放疗的10年无瘤生存率为0/12,放疗结合手术的10年无瘤生存率为50·0%(3/6),二者差异有统计学意义(P=0·025)。治疗后的局部复发率为50·0%(10/20)。单纯放疗的局部复发率为66·7%(8/12),放疗结合手术的局部复发率为25·0%(2/8),二者差异无统计学意义(P=0·085)。远处转移率为30·0%(6/20)。单纯放疗的远处转移率为25·0%(3/12),放疗结合手术的远处转移率为37·5%(3/8),二者差异无统计学意义(P=0·455)。结论鼻咽腺样囊性癌治疗后局部复发率高,晚期易出现远处转移。与单纯放疗相比,放疗结合手术可以提高鼻咽腺样囊性癌的10年无瘤生存率。