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目的 探讨进行性肌营养不良的发病机理及诊断。方法 对１０不同临床类型的进行性肌营养不良症的腓肠肌活检标本进行了光镜和电镜观察。结果 在所有的标本中肿胀肌纤维与萎缩肌纤维混合存在，大量的小泡多见于前者肌浆中，局灶性微孔肌浆膜的出现常见于该病症的早期。随病程进行，肌浆膜有片状缺失，常见肌纤维间、原纤维间、微丝间和肌浆内水肿变性，多见线粒体肿胀、嵴断裂、消失及结晶样包含物的出现，同时见到肌浆网扩张。二者同积聚的糖原常充填于肌溶灶处，在病变早期肌原纤维的微丝显出排列紊乱，相邻原纤维的Ｚ线不在一条水平线上排列