【摘 要】
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腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织肿瘤.其组织起源尚未定论.往往伴有不平衡染色体易位t(X;17)(p11.2;q25)并导致产生融合基因ASPL-TFE3.发生部位主要位于四肢尤其是
【机 构】
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天津市肿瘤防治重点实验室,天津医科大学附属肿瘤医院中西医结合科,天津市,300060
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腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的软组织肿瘤.其组织起源尚未定论.往往伴有不平衡染色体易位t(X;17)(p11.2;q25)并导致产生融合基因ASPL-TFE3.发生部位主要位于四肢尤其是下肢的深部软组织.组织学可见瘤细胞呈特征性的腺泡或巢团样排列,胞质内可见嗜伊红颗粒及结晶体.好发于年轻女性,虽然临床生长缓慢.但易血行转移,预后差,主要转移部位为肺、骨、肝、脑.广泛切除是治疗的关键,辅助放、化疗效果差.天津医科大学附属肿瘤医院报道l例37岁女性患者,左小腿腺泡状软组织肉瘤伴肺、脑转移,病程18年.先后给予手术治疗、放射治疗及介入治疗.由于肺转移灶再次进展,给予免疫治疗、分子靶向治疗及中医药治疗.本文旨在探讨现代治疗方法能否延长患者生存时间.
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