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目的：分析婴儿型和晚期婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病（NCL）的MRI、磁共振波谱（^1H—MRS）表现。方法：对2例婴儿型和8例晚期婴儿型NCL患儿行磁共振平扫和磁共振波谱检查。总结分析各种特征性影像表现及N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、总肌酸（Cr）、胆碱复合物（Cho）、NAA／Or、Cho／Cr比值的变化规律。结果：10例患儿都表现为逐渐进展的脑萎缩，婴儿型以大脑萎缩为早期表现，晚期婴儿型以小脑萎缩为早期表现。2例婴儿型病例及病史4～5年的晚期婴儿型患儿可见大脑半球白质的异常高信号，脑室旁白质最为明