成骨不全症合并股骨头坏死一例

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<正>临床资料患者,男,24岁,汉族,身高143 cm,主因"双髋关节疼痛、活动受限5个月"入院。入院查体:患者身材矮小,发育不良(图1),巩膜蓝染(图2),左耳失聪,右耳听力减弱。骨盆未见明显畸形,双侧"4"字试验(+),四肢关节松弛,Beighton评分9分。辅助检查:髋关节正轴位平片检查示:股骨头骨质疏松,部分区域骨质密度相对增高,双股骨屈曲短缩畸形(图3)。双髋关节MRI示:右股骨头、颈骨质见广泛水肿,相邻髋臼关节面下亦见小片水肿信号影,右髋关节滑膜囊水肿增厚。左股
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