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目的：探讨婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术的治疗方法及手术效果。方法：回顾分析2002—11至2008-09收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术治疗的临床病例。共计18例，其中男12例，女6例。年龄平均（7．7±8．8）个月，体重（6．1±2．4）kg。主动脉缩窄包括合并主动脉弓发育不良5例，单纯主动脉缩窄13例。不合并主动脉弓发育不良者，切除缩窄段，端端吻合降主动脉；合并主动脉弓发育不良者，切除缩窄段，用自体心包或自体肺动脉片加宽主动脉弓。心内复杂畸形的矫治包括完全