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<正>透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma,CCS）是一种罕见的软组织肿瘤,约占软组织肉瘤的1%。Enzinger[1]于1965年首先报告,由于肿瘤细胞内存在黑色素,又被称为软组织恶性黑色素瘤。1978年Tsuneyoshi等[2]进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型。虽然其组织起源与皮肤恶性黑色素瘤相似,但其临床表现、组织形态、细胞遗传学特征和预后均与黑色素瘤不同,更趋向于软组织肉瘤。现报告1例发生于臀部的软组织的CCS。