8例Cantrell五联症的手术治疗

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目的 总结8例Cantrell五联症病例的手术经验.方法 2007年7月至2009年6月在心外科、胸外科及普外科协作下,采用相应的手术方式矫治8例Cantrell五联症病儿,其中男6例,女2例;平均年龄7.35岁.心内畸形包括室间隔缺损合并房间隔缺损或卵圆孔未闭4例、右室双出口2例,单纯房间隔缺损和单纯室间隔缺损各1例.结果 1例于右室双出口矫治手术后2年二期行心脏回纳手术,手术切开左侧部分肝冠状韧带及部分肝镰状韧带,向下推移肝脏左叶,打开双侧胸膜,切除双侧肋缘部分肋软骨,上拾胸壁,回纳心脏到胸腔,并采用Proceed补片修补膈肌、腹壁缺损外,其余7例均在双侧心包及纵隔胸膜充分打开的同时将第7、8肋软骨横断、闭合两侧肋弓行胸廓成形术,即均一期行心脏畸形矫治及心脏回纳手术.8例心内及心外畸形矫治满意,其中例2术后出现残余漏,经心内科介入封堵后治愈;例4左心室憩室病儿,行憩室切除,残端缝闭术;例6右室双出口者根治手术后出现右心功能不全,对症治疗后恢复.术后随访1~23个月,手术效果满意,无严重不良并发症发生,生活状况良好.结论 精确矫治Cantrell五联症的心脏畸形,打开双侧胸膜,切断肋软骨上抬胸壁,扩大心脏回纳空间,必要时人工补片修复膈肌缺损,本畸形多能达到一期治疗目的 .
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