背景与目的:原发性宫颈及阴道恶性黑色素瘤是一类罕见的、恶性程度高、预后极差的肿瘤。本研究旨在探讨原发性宫颈及阴道恶性黑色素瘤患者的临床特点、治疗方式及预后。方法:对复旦大学附属肿瘤医院1998年12月—2011年7月收治的51例宫颈及阴道恶性黑色素瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果:2、4年无进展生存率分别为32.8%、13.1%,2、4年总生存率分别为67.2%、39.8%,3例带瘤生存超过5年。随访期内,29例(56.9%)患者发生复发转移,主要部位为阴道残端/盆腔(10例,34.5%)、肝(4例,13.9%)、肺(3例,10.3%)、骨(3例,10.3%)和外阴(3例,10.3%)等。单因素分析显示,肿瘤大小和脉管癌栓是影响患者总体生存的重要因素(P<0.05),盆腔淋巴结转移是影响无进展生存的重要因素(P=0.05)。术后联合放化疗和免疫治疗组中位疾病进展时间为17个月,而单纯化疗组为9个月,单纯免疫治疗组为11个月。结论:原发性宫颈及阴道恶性黑色素瘤预后差。手术、放化疗和免疫综合治疗具有控制疾病进展、延长患者生存的作用。