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目的探讨原发性十二指肠恶性肿瘤的外科诊治及预后的影响因素。方法回顾性分析2005年1月至2015年12月收治118例原发性十二恶性肿瘤患者的临床资料。结果肿瘤位于球部、降部、水平部、升部分别为7、92、12、7例,行胰十二指肠切除、十二指肠节段性切除、姑息性短路手术分别80、18、20例。术前十二指肠镜检查诊断正确率为83.02%、十二指肠低张造影诊断正确率为79.42%、腹部增强CT检查诊断正确率为47.46%、B超检查诊断正确率为29.41%。结论原发性十二指肠恶性肿瘤好发部位在降部乳头周围区,以腺癌为主。纤维十二指肠镜、十二指肠低张造影是诊断十二指肠恶性肿瘤的主要方法。胰十二指肠切除术是首选治疗方法。肿瘤的浸润深度、淋巴转移、根治手术是影响患者术后预后的独立因素。