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目的
探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者联合免疫抑制治疗(IST)后出现7号染色体缺失(–7)恶性克隆造血的临床特征和危险因素。
方法回顾性分析天津医科大学总医院血液科2004年10月至2012年1月IST后出现–7染色体异常的SAA患者的临床资料。
结果SAA患者IST后出现–7染色体异常的比例为4.2%(6/143)，出现异常的中位时间是IST后36(12～75)个月。此6例患者均诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)，其中3例进展为急性髓系白血病(AML)，时间分别为IST后24、45和51个月。中位随访时间42(17～84)个月，4例患者随访期间死亡，从确诊MDS到死亡中位时间是9(5～17)个月，3例患者死于感染，1例患者死于脑出血。6例患者临床特点包括IST后6个月治疗无效、IST联合重组人粒细胞集落刺激因子(rHu–GCSF)治疗后1个月单核细胞百分比升高、IST联合rHu–GCSF后3个月处于粒细胞缺乏状态。
结论SAA患者经IST后粒系反应不良提示恶性克隆性造血存在，且预后差。