自身免疫性淋巴细胞增生综合征发病机制的研究进展

来源 :国际免疫学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户：wanghuia23

【摘要】

：

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)是一种常染色体显性遗传的淋巴细胞障碍性疾病,患者以淋巴结和(或)脾脏肿大为主要表现,易并发淋巴瘤,但若能对其早期干预、定期随访,患者一般预后较好.该病主要由介导T淋巴细胞凋亡的FAS等相关基因突变所致,同时增强的细胞增殖信号如PI3K-AKT-mTOR途径也发挥重要作用,共同导致以双阴性T细胞(DNT)为代表的免疫细胞和以白细胞介素10(IL-10)为代表的

【作者】

：

熊涵楚文景宜颜小华

【机构】

：

330006南昌大学第一附属医院,330006南昌大学第一附属医院,330006南昌大学第一附属医院

【出处】

：

国际免疫学杂志

【发表日期】

：

2014年37期

【关键词】

：

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome FAS Double Negative T cell

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