目的分析先天性肺动脉异常起源的超声心动图特征及诊断价值。方法收集北京军区总医院2008年1月至2014年12月经CT或手术证实的先天性肺动脉异常起源患儿32例为研究对象。回顾性分析患儿超声心动图特征。结果单侧肺动脉缺如7例(左6/右1)、右肺动脉起源于主动脉3例、肺动脉吊带22例。超声明确诊断28例,提示但不确定1例,肺动脉吊带漏诊2例,左肺动脉缺如误诊1例;诊断符合率90.6%(29/32)。超声心动图共同特征为肺动脉主干及一侧分支正常显示,另一分支不能正常显示。特异超声心动图特征:单侧肺动脉缺如,于多切面观察均不能显示另一侧肺动脉分支;单侧肺动脉起源异常,于升主动脉可显示异常血管分支且合并重度肺动脉高压;肺动脉吊带,于右肺动脉远端可显示异常起源的左肺动脉。结论先天性肺动脉异常起源具有特殊的超声心动图特征,经胸超声心动图检查能够早期、准确的做出诊断,多切面观察异常肺动脉分支的位置是鉴别诊断的关键环节。