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先天性主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的左心室流出道梗阻疾病，为染色体部分缺失导致动脉弹性蛋白异常从而表现升主动脉局限型或者弥漫型的狭窄，引起血流动力障碍，往往合并伴有其他的解剖畸形，右心室流出道狭窄、主动脉瓣二瓣化、主动脉缩窄、冠状动脉狭窄等。该种疾病一类特殊类型为Williams-Beuren综合征。本文从病因、分类、临床表现、外科治疗方法以及术后结果对该类疾病进行综述，对多种术式的早期以及晚期随访结果进行比较，探讨手术危险因素。针对患者疾病的具体情况选择合适的手术方式才能获得满意的疗效。