【摘 要】
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铁死亡是一种新的细胞死亡形式，多种原因引起谷胱甘肽过氧化物酶（GPX）4活性受抑制，导致脂质活性氧堆积后造成铁死亡。目前已发现多种诱导剂或抑制剂通过不同环节作用于铁死亡，且近来新发现铁死亡抑制蛋白1能够通过另一新通路抑制铁死亡。RA是一种可导致软骨，骨骼损伤以及残疾的慢性全身性炎症性疾病。本研究概述了铁死亡的基本机制，并就近年来铁死亡的关键因子GPX、活性氧自由基及铁蓄积在RA中的研究展望予以综述。
【机 构】
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哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科 150001哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科 150001哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科 150001哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科 150001
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铁死亡是一种新的细胞死亡形式，多种原因引起谷胱甘肽过氧化物酶（GPX）4活性受抑制，导致脂质活性氧堆积后造成铁死亡。目前已发现多种诱导剂或抑制剂通过不同环节作用于铁死亡，且近来新发现铁死亡抑制蛋白1能够通过另一新通路抑制铁死亡。RA是一种可导致软骨，骨骼损伤以及残疾的慢性全身性炎症性疾病。本研究概述了铁死亡的基本机制，并就近年来铁死亡的关键因子GPX、活性氧自由基及铁蓄积在RA中的研究展望予以综述。
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目的比较不同性别和年龄起病pSS患者临床特点的差异。方法回顾性分析2014年3月至2020年8月于中日友好医院住院的pSS患者，根据性别和发病年龄（青年
目的探讨婴幼儿期全身型幼年特发性关节炎（SJIA）继发巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特点及诊疗。方法选取2018年1月1日至2020年1月1日收治的7例SJIA-MAS患儿，收集其临床及实验室指标，并分析总结其诊疗及转归。结果7例患儿中男性2例，女性5例，年龄11个月至2岁11月，病程14~32d。临床表现包括：发热、皮疹7例，均无明确关节炎表现；肝脾淋巴结肿大7例；血液系统受累7例；神经系统受累2例；消化系统受累7例；呼吸系统受累7例；心血管受累3例；无明确肾脏受累病例。7例患儿中白细胞降低1例，血
目的探讨以变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）为共病的嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特点及诊疗方法。方法收集1例以ABPA为共病求诊的EGPA患者的临床病历资料，总结患者的诊疗过程，并进行文献复习，探讨ABPA及EGPA发病机制的相关性和诊疗经验。结果该病例为老年男性，反复咳嗽、咳痰、咯血、喘憋，化验嗜酸性粒细胞、IgE升高，烟曲霉菌试验阳性，胸部CT示肺部结节影、支气管扩张，诊断为ABPA。患者出现肢体麻木、鼻窦炎、肾功能异常诊断为EGPA。给予糖皮质激素、免疫抑制剂及抗真菌等治疗后病情好转。复
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免疫球蛋白（Ig）A血管炎是累及多系统的小血管炎，儿童发病率明显高于成人。多数患者预后较好，但小部分难治性患者对传统激素和免疫抑制剂反应不佳。本文报道2例以反复皮疹和严重消化道症状为主要表现的儿童难治性IgA血管炎，激素联合环磷酰胺治疗后皮疹、腹痛仍反复发作，给予利妥昔单抗后症状迅速消失，病情持续缓解，顺利减停激素，但其中1例出现严重肺感染。目前，利妥昔单抗对难治性IgA血管炎的治疗经验不多，本研究为利妥昔单抗在IgA血管炎中的给药时机、剂量、疗程和安全性等方面提供了临床参考。
白塞病是一种慢性复发性、全身性血管炎性疾病，发病机制尚不明确，该病大小血管、动脉静脉均可受累，动脉瘤往往多部位、易复发且破裂，病死率高。本例患者先后有月国窝动脉、锁骨下动脉、股动脉、腹腔干动脉等受累，常规应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，病情反复发作。越来越多的研究发现抗TNF-α在白塞病发病中发挥重要作用。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂，比如英夫利西单抗或阿达木单抗。本研究对1例患者行环磷酰胺联合阿达木单抗治疗，取得了满意的治疗效果。
GATA2缺陷是属于吞噬细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。白塞病是一种原因不明的多系统受累的血管炎症性疾病，临床上主要表现为复发性口腔及生殖器溃疡、眼及皮肤损害，也可累及心脏、血管、神经等多个系统，属于风湿性疾病中的一种。本文报道1例以白塞病为主要表现的GATA2缺陷的病例，从原发性免疫缺陷的风湿病表型为切入点分析、探讨了疾病的临床特点，旨在加强对该疾病的认识，提高诊疗效率。
RA是一种慢性系统性自身免疫病，其特征是滑膜组织炎症和自身抗体的产生。整合素相关蛋白（CD47）是一种普遍表达的跨膜蛋白，属于免疫球蛋白超家族。通过与其配体（血小板反应蛋白-1、信号调节蛋白α）相互作用，参与多种细胞过程。以往大量研究表明，各种类型的癌症都会表达高水平的CD47，以逃避免疫系统。近年来，学者发现CD47亦能参与RA的炎症反应、骨破坏、血管生成等多种过程。本研究将重点阐述CD47在RA发病过程中的作用。
RA是一种以滑膜炎、血管翳形成为主要病理特征的自身免疫病，临床多表现为对称性小关节受累，常伴有关节外表现。早期的诊断和及时规范化的治疗对患者预后有较大改善。血清自身抗体是RA诊断中的重要组成部分。结缔组织生长因子作为一种新的生物标志物，在RA的诊断上具有较高的灵敏度和特异度，并且能辅助诊断RF以及抗瓜氨酸蛋白抗体均阴性的RA患者。
DM是特发性炎症性肌病的一种类型，间质性肺病是DM常见的并发症，其中，黑色素瘤细胞分化相关基因5抗体阳性的DM易合并快速进展型间质性肺疾病，严重威胁患者生命。目前，本病确切的病因和发病机制尚不清楚，认为可能与遗传、环境及免疫等因素相关，本研究将以现阶段所掌握的发病机制为重点做一综述。