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WHO定义的急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）为急性或者隐性发病，表现为肉眼血尿、蛋白尿、贫血、急速进展至肾衰竭。RPGN的典型病理学表现为有大量的肾小球形成从细胞性到纤维细胞性新月体坏死性新月体形成性肾小球肾炎。但是，除坏死性新月体形成性肾小球肾炎外，也有临床表现为RPGN的疾病，伴有肾炎样尿液变化，肾功能急速恶化，如果不干预则进展至晚期肾衰竭。此外，通过抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗肾小球基底膜（GBM）抗体、抗DNA抗体、