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目的 探讨造血干细胞移植原发性巨球蛋白血症的疗效。方法 1例原发性巨球蛋白血症经1年常规治疗无效,施行无照射预处理自体外周血造血干细胞移植并观察近期疗效。结果 移植外周血中性粒细胞后5天为0,持续25天,第31天〉0.5×10^9/L,第39天〉1.5×10^9/L;血小板9天为0,持续28天,第37天〉20×10^9/L;+45天骨髓增生活跃,各系各阶段细胞比例基本正常;血清球蛋白从移植前80g