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Dent病是一种罕见的X连锁遗传性肾小管疾病，其临床特征为低分子质量蛋白尿(LMWP)、高钙尿、肾钙化和/或肾石症，可有其他近端肾小管功能异常和肾功能异常。现已知Dent病Ⅰ型致病基因为编码氯离子通道-5的CLCN5基因，Dent病Ⅱ型致病基因为编码磷脂酰肌醇5-磷酸酶的OCRL1基因。其肾脏病理类型常见局灶节段性硬化(FSGS)、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、微小病变(MCD)，30～40年可进展至慢性肾衰竭。作为Dent病关键点的LMWP，在儿童常呈肾病水平蛋白尿，但血清清蛋白正常，在临床上应注意与肾病综合征鉴别。当男童有LMWP伴高钙尿或肾钙化时应送检CLCN5和OCRL1基因检测，以避免误诊和漏诊Dent病。