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目的 研究肺泡蛋白沉积症（PAP）影像诊断的病理基础及临床应用价值。方法 回顾性分析经支气管肺泡灌洗（BAL）或开胸肺活检证实9例PAP的临床、病理及影像资料，并探讨其影像征象的病理学基础及影像诊断的临床应用价值。结果 9例PAP的影像表现主要为双肺弥漫且对称分布的腺泡结节影、斑片影、线状影、网状影、磨玻璃影及大片状非叶段性阴影。组织病理学上见病变肺泡腔及小气道内部分或完全充填以PAS染色阳性物质，从而形成磨玻璃影及实变影；而病变肺组织与正常肺组织或肺气肿混合并存，是典型地图样改变的基本原因；病变区间质炎