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本文分析了手术证实的先天性肠旋转不良56例。临床主要症状是在新生儿期呕吐胆汁,腹部平片以十二指肠部分性梗阻为重要表现,胃肠钡餐和钡剂灌肠检查显示下例X 线征象之一即可确诊本病:(1)十二指肠空肠连接处位置异常;(2)部分病例显示十二指肠空肠沿中腹部呈螺旋形下降(伴中肠扭转X 线征象);(3)空肠位于右上腹或全部小肠在右腹部;(4)肓肠异位。本文还讨论了本病胚胎学、病理和合并畸形等问题。