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目的总结先天性肝纤维化（CHF）的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料，分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果35例患者中男20例，女15例，发病年龄2～52岁，平均年龄（19．71±2．04）岁，脾大21例（60．00％），肝大10例（28．57％），食管胃底静脉曲张15例（42．86％），上消化道出血和黑便10例（28．57％），贫血17例（48．57％），腹水14例（40．00％）。合并Carali’S病10例（28．57％），肾