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目的分析以系统性红斑狼疮脑病为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点及脑部MRI特点。方法回顾性分析12例以脑病为首发表现的临床诊断为系统性红斑狼疮的临床及脑部MRI资料。结果12例系统性红斑狼疮脑病患者临床无特异性表现，可表现为头痛、呕吐、智能障碍、癫痫、肢体瘫痪；头部MRI检查无特异，可表现为高颅压、脑萎缩、脑实质多发片状长T1、长T2信号等。结论以系统性红斑狼疮脑病为首发表现的SLE临床及脑部MRI均无特异性，易首诊误诊，应注重神经系统外的内科系统体格检查，提高对SLE的早期诊断。