鼻窦腺泡性横纹肌肉瘤1例

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患者 男,12 岁,因反复鼻塞、流脓涕,伴右眼肿痛、视力下降 1 个月入院.体格检查:右侧中鼻道可见新生物堵塞至总鼻道,并可见少量脓性分泌物.CT 示:右侧筛窦见团块状软组织占位,大小约 29 mm×27 mm×41 mm,平扫呈等密度,增强扫描呈不均匀轻度强化,肿块侵犯突入右眼眶鼻侧,右侧筛窦壁、右眼眶内侧壁及中鼻甲骨质不连续、破 坏(图 1,2).MRI 示:右侧筛窦软组织信号影,肿块大小约 30 mm×26 mm,信号不均匀,T1 WI 呈等、稍低信号,T2 WI 呈不均匀稍高信号,并且其内还可见条状长 T1 短 T2 信 号 影,增 强 后 病 灶 呈 轻 度 环 形 强化;肿块侵犯右侧眼 眶,压 迫 右 侧 眼 球 与 眼 内 直 肌(图 3 ~ 5 ).显微镜下观察:肿瘤细胞由小圆细胞构成,核增大、深染,核分裂象多见,并且呈弥漫片状浸润性生长,可见纤维间隔分割(图 6).
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