【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrom—bcytopenicpurpura，TTP）又称Moschcowtz综合征，是一种以微血管病型溶血性贫血、血小板减少性紫癜和神经精神症状为主要表现的罕见疾病，
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血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrom—bcytopenicpurpura，TTP）又称Moschcowtz综合征，是一种以微血管病型溶血性贫血、血小板减少性紫癜和神经精神症状为主要表现的罕见疾病，病情危重，病死率高达90％以上。TTP的发病原因目前尚未阐明，最近研究发现，内皮细胞损伤可导致超大分子血管性血友病因子（vwF）多聚体释放，因vWF裂解酶缺乏，导致血小板黏附聚集、血栓形成和组织缺血是其发病的关键因素。
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